Introduction

	On sait aujourd'hui qu'il n'y a pas une neurofibromatose mais plusieurs neurofibromatoses. Au moins deux d'entre elles sont tout à fait bien individualisées et, même si certains de leurs signes sont communs, il s'agit d'affections génétiques bien différentes.
	La plus fréquente est la neurofibromatose de type 1 (NF1) à laquelle on réserve aujourd'hui le nom, autrefois plus général, de maladie de Von Recklinghausen. Elle est fréquente puisque 1 bébé sur 3000 à 3500 naît avec cette différence. Elle se rencontre partout dans le monde, elle touche aussi bien les hommes que les femmes, elle n'épargne aucun groupe ethnique.		Maladie de Recklinghausen Un autre nom pour la neurofibromatose de type 1. Jusqu'à ces dernières années le nom de Von Recklinghausen était employé pour désigner l'ensemble des NF. Aujourd'hui il ne désigne plus que la NF1.
	Une autre neurofibromatose est bien individualisée : la neurofibromatose de type 2 (NF2), appelée autrefois neurofibromatose acoustique, génétiquement tout à fait différente de la NF1. Elle est beaucoup plus rare (1 cas pour 40 000 naissances), elle comporte presque toujours une atteinte des nerfs auditifs (neurinomes encore appelés schwannomes).		Schwannome Une tumeur bénigne provoquée par la prolifération des cellules de Schwann, fréquente en cas de NF2, exceptionnelle en cas de NF1, on l'appelle encore neurinome.
	Une personne atteinte de NF1 ne peut transmettre à sa descendance la NF2 et vice versa. Certaines neurofibromatoses, très rares, n'entrant dans aucun des deux cadres précédents ont été décrites. On ne sait aujourd'hui si elles correspondent à des entités génétiquement bien distinctes. Dans les dossiers de ce site il sera surtout fait mention de la NF1 (Recklinghausen), de loin la plus fréquente.

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